Mastocitozė, dilgėlinė Pigmentinis

Odos mastocitozė - iš patologijų, susijusių su kaupimu ir platinimu putliųjų ląstelių odos kompleksas. Tai reta liga, kuri dažnai išsivysto vaikystėje.

Į vaikų liga paveikia odą, bet vidaus organai gali būti įtraukti į patologinio proceso: skrandyje, kaulai, žarnyne, kepenų, blužnies, limfmazgių.

Per riebalų ląstelių naikinimo įvyksta išlaisvinti uždegimo mediatorių (histamino, serotonino, heparinas, bradikinino). Jie sukelti kraujagyslių pralaidumas, edema, išsiplėtimas kapiliarų augimą. Šie uždegimo mediatorių sukelti būdingą odos bėrimas.

Ligos vystymosi priežastis

Šiuo metu ligos etiologija nėra visiškai aiškus. Ekspertai išreiškė galimų priežasčių kūrimo numeris:

• genetinis polinkis. Mokslininkai Teoretyzować mutacija genų, kurie koduoja tirozino kinazės receptorių (c-Kit) putliųjų ląstelių. Todėl patologija dažnai pasireiškia pacientams, kurie yra glaudžiai susiję ryšiai;
• uždegiminiai procesai. Infekcinės ligos arba toksinis poveikis gali išprovokuoti dilgėlinės pigmentiniu atsiradimo;
• proliferacija tam tikrų ląstelių jungiamojo audinio, kuris sukuria vidinį matricą. Tai provokuoja į putliųjų ląstelių skaičiaus padidėjimas;
• neurologiniai sutrikimai vaikystėje.

Tačiau mastocitozė dažnai išsivysto dėl neapmokėtų veiksnių, kurie apsunkina ligos vystymosi priežastis aiškinti fone.

Sukelti dilgėlinę pigmentiniu may Ne imuninės veiksnių pokyčiai:

• šalti arba karštis;
• trinties;
• suspaudimo;
• poveikis nuo tiesioginių saulės spindulių;
• besikeičiančių klimato sąlygų;
• stresas;
• narkotikų ir toksinių medžiagų;
• kai kurie produktai.

Šioje ligos pradinės spalvos odos susijęs su padidėjusia turinio melanocitų į dermos, pernelyg nusėdimo melanino formos. Mokslininkai mano, kad šie sutrikimai sukelia sudėtingos sąveikos putliųjų ląstelių ir melanocitų.

formos, mastocitozės

Dilgėlinė Pigmentinis gali atsirasti pacientams, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus. Dermatologai izoliuotas patologijos formos 2:

1. odos mastocitozė kūdikystėje. Liga atsiranda per pirmuosius dvejus metus nuo vaiko gyvenime, jis nesukelia žalos vidaus organų. Dažnai simptomai visiškai išnyksta iki brendimo laikotarpiu;
2. odos mastocitozė paaugliams ir suaugusiems. Šio ligos tipo pasižymi pakitimų odos ir vidaus organų. Kartais perėjimas į odos sistemą.

Simptomatika dilgėlinė Pigmentinis

Pacientai dėmės ant odos atsiranda raudonos. Jie lydi stiprus niežulys, tachikardija, odos raudonis, sumažėjęs kraujospūdis, protarpinio karščiavimas.

Šis išbėrimas yra būdingas odos pakitimų šių:

1. makulopapulinis tipas. Ant odos dėmės atsiranda rausvai rudos atspalvis mažo dydžio, kuris turi aiškius kontūrus. Kai kokį nors mechaninį poveikį, pavyzdžiui transformacija įvyksta bėrimas nelygumus, primenančius dilgėlinė;
2. mazginė tipas. Iš daugelio mazgų raudonos, geltonos arba rožinės spalvos į dermos audinių atsiradimas;
3. vienišas forma. Mastocitomos būdinga tai, kad didelio dydžio atsiradimo (iki 5 cm). Jis yra tankus tekstūrą. Ši forma išsivysto tik savo ankstyvojoje stadijoje;
4. eritrodermicheskoy forma. Būdinga tai, kad geltonos-rudos spalvos pakitimų išvaizdą su aštriais nelygius kraštus. Pacientai skundžiasi sunkiu niežuliu. Išsiveržimai yra lokalizuota daugiausia pažastų ir sėdmenų duobės. Su šiek tiek žalos ir niežulį intensyvesnių kamera suformuota buteliuką;
5. teleangiektaticheskaya forma. Būdinga tai, kad dėmės įvairių dydžių krūtinės ir rankų formavimo. Be jokių, net nedidelių mechaninių veiksmų lizdinėse plokštelėse atsiranda ant bėrimas svetainėje. Ši forma išsivysto suaugusiems. Patologinė procesas gali paveikti kaulų.

Savybės gydymo mastocitozės

Kiekvienas pacientas, kuriam teko susidurti su dilgėlinė pigmentiniu turėtų žinoti veiksnius, kurie suaktyvina bėrimų išvaizda. Tai padės sumažinti atkryčio dažnį. Tačiau ekspertai primygtinai rekomenduojame, kad kiekvienas pacientas pašalinti aukštos arba žemos temperatūros, alkoholio ir kai kurių vaistų poveikį.

Šiuo metu nėra specifinio gydymo nuo šios ligos nebuvo sukurta. patologijos terapija apima stabilizuoti tik putliųjų ląstelių membranas, siekiant sumažinti ligos sunkumą, taip pat blokuoti pagrindinius poveikio uždegimo mediatorių. Šiam tikslui naudoti šias grupes narkotikų:

1. antihistaminų : Suprastin , Aerius , pipolfen, Loratadino , Tavegil ;
2. reiškia, kad sumažinamas bradikinino, pvz prodektina aktyvumą;
3. antiserotoninovym reiškia: ketotifeno, Periaktin, Gistafen;
4. dilgėlinė limfmazgių formą, kai naudojamas hystoglobulin;
5. Cromones: Intal, Nalkrom, kromogeksal;
6. Taikomoji kortikosteroidų sisteminis ir vietinis Veiksmo sunkių formų šios ligos;
7. citostatikai: Prospidin, Spirobromin.

Yra įrodymų, kad dėl interferono-alfa veiksmingumas, bet šis metodas šiuo metu yra kuriama.

Kiti požiūriai į gydymą apima didelių atskirų putliųjų ląstelių pašalinimą chirurginiu būdu.

Gydymo PUVA rekomenduojama naudoti tik teigiama dinamika nebuvimo atsižvelgiant antihistamininiai suaugusiems ir paaugliams. Technika, gali žymiai sumažinti bėrimas, pigmentacijos daugiskaitos daiktų sunkumą. Tam reikės 25 sesijas su vienos dozės 5 J / cm².

Odos mastocitozė turi teigiamą prognozę. Jei patologija išsivysto vaikystėje, tai yra įmanoma išgydyti.

Bet jei patologija tampa sisteminę formą, prognozė yra nustatomas pagal organų žalos laipsnis. Plėtra putliųjų ląstelių leukemija gali sukelti mirtį nuo paciento.